Vasküler anomaliler tanı ve tedavisi
Eskiden bütün VA hemanjiom olarak değerlendirip sınıflandırılırdı. Günümüze kadar anatomoptolojik ve embriyolojik sınıflandırmalar yapılmıştır. Günümüzde ise 1982 yılında Mulliken ve Glowacki’nin önerdiği biyolojik sınıflama kullanılmaktadır. Biyolojik sınıflamaya göre VA ikiye ayrılır: 1-Hemanjiomlar, 2-Vasküler malformasyonlar (VaM).
Hemanjiom:
Çocukluk çağının en sık görülen tümörüdür. %60 baş-boyun bölgesinde Yeni doğanda ilk birkaç günde görülme sıklığı %1.1-2.6, 1 yıla kadar görülme sıklığı %10-12‘dir. Siyah ırkta sık değilidir. Kızlarda erkeklerden 3 kat daha sık görülür. Doğum ağırlığı 1000 gramdan az yenidoğanlarda (prematur) daha sık görülür (%22.9).
Teoriler: 1-Sekestre vazoformatif hücrelerin büyümesi veya postembriyonik tümör. 2-Dokunun progressif irritasyonu (Virschow 1863). 3-Vasküler tomurcukların kalıntıları (Laidlaw ve Muray 1933). 4-Genetik programlanmış angioblastların gecikmiş büyümesi (Malan 1974). 5-Embriyonik devrede farklılaşmamış kapiller ağın normal morfogenezinde yetmezlik (Kaplan 1983).
İlk olarak lümenli veya lümensiz endotel hücre çoğalması ile kitle oluşur. Sonra proliferatif fazda vasküler kanallar oluşur ve basal membran kalınlaşır. Daha matur hemangiomlarda fibröz septalar ile lobular kompartmanlar oluşur. Mast hücreleri, 30-40 kat artmıştır (prolifearsyon) ve involusyonda normal seviyeye iner. Proliferatif fazda serum 17-ß estradiol düzeyleri normal çocuklarda ve vasküler malformasyonlu çocuklara göre 4 kat fazla bulunmuştur. İnvolusyonda ise estradiol seviyeleri normale iner. 1-Proliferasyon evresi: doğumdan sonra ortaya çıkar. Bir iki yaşına kadar büyür. 2-İnvolusyon evresi: altı aydan sonra gerileme bulguları ortaya çıkabilir. Bu lezyonların %50’si 5 yaşa kadar, %70’i 7 yaşa kadar involusyona uğrar. %90nı 12 yaşa kadar gerileyebilir.
Doğumda görülmekle birlikte genellikle 1. ve 4. haftalar arasında ortaya çıkar. Başlangıçta ya eritematöz makuler bir leke yada lokalize bir telenjektazi şeklinde olabilir. Genellikle tek bir lezyon (%80) şeklinde ortaya çıkar. %20 ise birde fazladır. Hızlı bir büyüme evresine girer. Bu proliferasyon papiller dermisin üzerinde ise deri parlak kırmızı renkli görülürken, alt dermiste ve subkutan tabakada ise lezyon soluk mavi renkte görülür. Eskiden yüzeyel hemanjioma kapiller, derin yerleşimli olanlara kavernöz denilmekte idi. Daha doğru bir tanımlama ise parlak kırmızı hemanjiomlar yüzeyel, soluk mavi veya normal deri ile kaplı olanlarına derin hemanjiom denmesidir. Hemanjiomların çoğunluğu baş-boyun bölgesinde (%60) görülür. %25 gövdede, %15 ise ekstremitelerde yerleşir. Ayrıca lenf nodları, dalak, karaciğer, akciğer, timus, GIS, mesane, pankreas ve adrenal bezlerde de iç organ hemanjiomu olarak bulunabilir. Yenidoğanda içorgan hemanjiomu varken deri hemanjiomu olmaması nadirdir.
Tanı: Klinik bulgular; hikaye, renk, palpasyon. Radyolojik bulgular; MR, BT.
Komplikasyonlar: 1-Proliferatif faz komplikasyonları: ülserasyon, obstrüksiyon (görme-solunum-işitme), kanama:, konjestif kalp yetmezliği, iskelet deformasyonları. 2-Geç dönem komplikasyonlar: vücut yapılarının deformasyonu, malignensi.
Tedavi: 1-steroidler, 2-sklerozan ajan injeksiyonu (skleroterapi), 3-baskı, 4-radyasyon, 5-elektrokoter ve kriyoterapi, 6-laser, 7-tatuaj, 8-kemoterapi, 9-embolizasyon, 10-selektif ligasyon, 11-cerrahi.
Tedavi endikasyonları: Kesin acil endikasyonları: 1-Hayatı tehdit eden komplikasyonlar; DIC (Kasabach-Merritt sendromu), yüksek debili kalp yetmezliği, vücut orfislerinde tıkanıklık, malign değişiklik şüphesi, sepsis. 2-lokal komplikasyonlar; tekrarlayan kanama, ülserasyon, infeksiyon. 3-fonksiyonel deformite; gigantism, göze kitle nedeniyle bası. Rölatif endikasyonlar: ailenin baskısı, kozmetik.
Vasküler malformasyonlar (VaM):
VaM, embriyolojik devrede, 4.–10. haftalar arsında meydana gelen vasküler sistem morfogenezindeki hatalar sonucu oluşur. Bunlar son derece nadir olup, sporadik ve nonfamilialdir. Doğumda görülenleri olmakla birlikte doğum sonrası geç dönemlerde çoğunluğu ortaya çıkar.
Sınıflama: VaM üç gruba ayrılır: düşük akımlı VaM, yüksek akımlı VaM, kombine VaM ve sendromlar. 1-Düşük akımlı VaM: a-Kapiller malformasyon (KM); porto şarabı lekesi (port wine stain), nevus flamneus, hipekeratotik vasküler lekeler (anjiokeratoz). b-Telenjektaziler. c-Lenfatik malformasyon (LM). d-Venöz malformasyon (VeM). 2-Yüksek akımlı (VaM): a-Arterial malformasyon (ArM), b-Arteriovenöz malformasyon (AVM), c-Arteriovenöz fistüller. 3-Kombine anomaliler ve sendromlar: Klippel–Trenaunay, Parkers-Weber, Mafucci, Riley-Smith, Banayan, f-Proteus.
Telenjektaziler: 1-Kutis marmorato telenjektatika konjenita (CMTC). 2-Rendu-Osler-Weber sendromu (herediter hemorajik telejektazi). 3-Ataksia-telenjektazi (Louis-Bar sendromu). 4-Yaygın esansiyel telanjektazi. 5-Vasküler spider (spider nevus=spider telenjektazi). 6-Granuloma gravidorum.
Venöz malformasyonlar (VeM): Hemanjiomlardan farklıdır. İzole deri varikozitelerinden, ektazi veya lokalize büyük süngerimsi kitlelere kadar değişen klinik şekillerde olabilir. Üzerindeki deri normal veya mavimsidir ve yumuşak kıvamlıdır. Nonpulsatiftir ve baskı uygulanabilir.
Arteriovenöz malformasyonlar: En sık baş boyun bölgesinde ve ekstremitelerde görülür. İntraserebral tutulum ekstraserebral tutuluma göre 20 kat fazladır. Lezyonun üzerindeki deride ısı artışı ve renk değişikliği vardır. Palpasyonda trill alınır.
Arterial malformasyonlar (ArM): Anevrizma, ektazi, koartasyon.
AV fistüller: Geniş arterial dallarda şantlar oluşur. Yavaş büyür. Travmatik veya artificial oluşabildiği gibi konjenital da olabilir. Şayet fistül kolayca tıkanırsa, tipik olarak bradikardi oluşur (Nicoladoni fenomeni).
Kombine VaM ve hipertrofik sendromlar: 1-Klippel-Trenaunay sendromu: Vasküler anomali ve ekstremitelerde hipertrofi vardır. Vasküler anomali tipi genelde kombinedir ve kapiller-lenfatik-venöz (CLVM) olarak belirir. % 95 alt ekstremitede ve tek taraflıdır. Primer anomali venöz kaynaklıdır. %25 olguda lenfödem görülür. 2-Parkes Weber sendromu: Primer vasküler lezyon arterivenözdür. Daha çok üst ekstremiteyi tutar. 3-Mafucci sendromu: Vasküler malformasyonlar ile birlijte diskondroplazi vardır. Ekstremite proksimalinde ve parmaklarda ekzositoz görülür. Venöz veya lenfatik anomali vardır. Olguların %20’sinde malign tümörler gelişir ve genellikle kondrosarkomdur. 4-Epidermal Nevus sendromu: Sebase pigmente nevus, deri ve santral sinir sisteminde vasküler anomaliler vardır. Ayrıca parmaklarda dev görünüm, kraniofasial aşırı büyüme veya hemifasial hipertrofi ve vertebra defektleri de eşlik edebilir. 5-Riley-Smith sendromu: Pseudopapil ödemi, makrosefali ve multiple subkutan vasküler malformasyonlar vardır. 6-Bannayan sendromu: Makrosefali, multiple subkutan lipom, vasküler malformasyon ve lenfödem bulunur. 7-Proteus sendromu: Ellerde ve ayaklarda kısmi gigantizm, hemifasial hipertrofi, lokalize eksositoz, pigmente nevus, el içi ve ayak tabanında kalınlaşma, lipomlar ve vasküler anomaliler bulunur.
Enes Başak
YAZIYI PAYLAŞ
Yazar Hakkında
Dr. Enes Başak
Aile Hekimliği
YORUMUNUZ VAR MI?