Splenektomi gerektiren hastalıklar

Anomaliler: 1. Aspleni ve polispleni: 6. aydan önce oluşan nadir anomalilerdendir, tomurcuğun oluşmaması veya mevcut tomurcukların birleşememesi, klinik olarak semptom vermezler. 2. Ektopik dalak veya gezici dalak: epitelin birleşerek asıcı ligamentleri oluşturamaması FM. Jinekolojik tümörler, böbrek patolojileri ve barsak tümörleri ile karışabilir. Genellikle asemptomatiktirler, karın ağrısı görülebilir. 3. Aksesuar dalak: %10 olguda görülür. Splenektomi sonrası hastalığın nüksetmesi açısından klinik önem taşırlar. Dalak loju %25, dalak pedikülü % 25, büyük kurvatur boyunca % 12, pankreas kuyruğu boyunca %  6, splenokolik ligamentinde %  2, ince ve kalın barsak mezenterinde %0.5, kadınlarda sol adnekste, erkeklerde sol testiste %0.5.

4. Splenogonadal füzyon: Gelişmekte olan dalak ile gonadal dokunun veya mezonefronun birbirine yaklaşması sonucu oluşur. Genellikle erkeklerde ve sol tarafta olur. Aşırı yapışıklık görülür.

5. Splenozis:travmatik dalak rüptürü sonrası dalak parçacıklarının ototransplantasyonu sonucu oluşur. 40-400 adete kadar çıkabilir. Yapışıklığa (ileus) neden olurlar. Endometriyozis, hemanjiyom ve metastatik lezyonlardan ayrılmalıdır.

Anatomi: 75-100 gr ağırlığında sol hipokondriumda, asıcı ligamentlerle tutunur. Splenofrenik, splenorenal, splenokolik. Gastrosplenik  vasküler yapılar mevcut. Arteri çöliak arter; a.splenika. Venleri; V.splenika < v.mesenterica superior. Lenfatikleri; dalak hilusun topl. > çöliak L.G.

Fizyoloji: Fetal hayatta 5-8.aylarda aktif olarak kan hücreleri yapar. Normal erişkinde Anormal ve yaşlı kan hücreleri ~20 cc. Yabancı materyalleri, lenfosit ve antikorların yapımı, hematopoesiste, kısmen kemik iliği fonksiyonunu düzeltmede. Bir günde dalaktan ~ 350 lt. kan geçer. Trombosit havuzunun 1/3’ü dalaktadır.

Lenfosit ve plazma hücreleri için bir rezervuar görevi yapar. Splenektomi sonrasında; lökosit ve trombositte geçici artış, kardiak yükte azalma (arterio-venöz şant), kan hacminde azalma (masif splenomegali), IgM’de düşüş, antijenlere cevapta azalma, bir çok otoimmün hastalıkta düzelme, tuftsin ve opsonin üretiminde azalma (fagositoz), makrofaj hareketlerinde gecikme.

Travmalar:
Spontan dalak rüptürü: Travma öyküsü olmaksızın oluşan dalak rüptürü. Hazırlayıcı sebepler; inflamatuvar hastalıklar; sıtma, İM, aktinomikoz, bakteriyel endokardit, tifo, viral hepatit, brusella, tbcsarkoidoz, frengi. Hematolojik hastalıklar; konjenital hematolojik anemiler, polisitemia vera, hemofili, otoimmün hemolitik anemiler, antikoagulan tedavisi alan hastalar. Neoplastik hastalıklar; akut-kronik lösemiler, lenfomalar, metastatik lezyonlar. diğer hastalıklar; pankreatit, amiloidoz, gaucher hastalığı, dalak enfeksiyonu, splenik ven trombozu, gebelik, konjestif splenomegali.

Delici (penetran) travmalar: Ateşli silah, bıçaklanma, saçma yaralanması. Splenoportografi sırasında izole dalak yaralanması veya beraberinde diğer organ yaralanması veya mezenter damar yaralanması.

Künt travmalar: Transtorakal veya abdominal künt travmalarda. Trafik kazaları, bisiklet, kayak ve dövüş sporlarında.

İyatrojenik travmalar: Sıklıkla komşu organ ameliyatlarında, ameliyat sırasında ekartasyonda, disseksiyon esnasında, vagotomi, splenik fleksura ameliyatları, peritoneoskopi sırasında. Tanı ve tedavi amacıyla yapılan işlemler esnasında, ponksiyon, biyopsi, splenoportografi esnasında, CO₂ ensüflasyonu sırasında.

Dalak yaralanması:
Karın travmalarında dalak en sık yaralanan organ. Klinik: semptomlar intraabdominal kanamanın derecesi, ek organ yaralanması, karın sol üst kadranda ağrı, sol omuzda ağrı (kehr bulgusu), trandelenburg pozisyonunda ağrı, solonum güçlüğü (%20), ağır hipovolemi, şok. Fizik muayene: sol üst kadranda hassasiyet, defans, bazen kitle palpasyonu, kaburga kırıkları, kan basıncında düşme, taşikardi.

Tanı: Seri halde kan değerlerine bakılır; Hb, lökosit. Hb düşer, lökosit yükselme eğiliminde. Akut masif kanamalarda 15.000 fazladır. ADBG; kaburga kırıkları, sol diyafragmanın yükselmesi, dalak gölgesinin genişlemesi, mide gazının mediale itilmesi. USG; intraabdominal, perisplenik serbest sıvı, dalak konturlarında bozulma, subkapsüler hematom. ^99mTc kolloid sintigrafisi; parankim patolojileri gösterilebilir.

Abdominal parasentez; pıhtılaşmamış kan aspire edilmesi. DPL; göbek altından batına kateter konulması. Anjiografi; vasküler pedikül yaralanması, gecikmiş hematom veya rüptür olgularında, bazı olgularda embolizasyon uygulanabilir.

Dalak yaralanmasında derecelendirme: Grade I; subkapsüler, yüzey alanının % 10 < yırtık, parankimdeki derinlik 1 cm. Grade II; subkapsüler, yüzey alanının %10-50’si, parankimdeki derinlik 5 cm’den az. Grade III; subkapsüler, yüzey alanının % 50’sinden fazlası, büyük damarlarla ilişkili. Grade IV; segmental-hiler damarlarla ilişkili yaralanma, % 25’den fazla devaskülarizasyon. Grade V; tamamen parçalanmış dalak, hiler vasküler yaralanma.

Dalak yaralanmalarında sınıflandırma: subkapsüler hematom, dalak parankim rüptürü, vasküler pedikül yaralanması.

Non-operatif tedavi: Hemodinamik stabilite, yaralanmanın BT ile ayrıntılı görüntülenmesi, BT incelenmesinde aktif intrasplenik kanama olmaması, BT incelemesi ile batın içinde başka yaralanma olmaması, dalak yaralanmasında 2-3 üniteden/gün fazla transfüzyon ihtiyacının olmaması.

Klinik tablo: İntraabdominal kanamanın süratine, miktarına, diğer organ yaralanmalarının varlığına, travma-muayene arasındaki zamana bağlıdır. Primer-sekonder yaralanma kliniği değişkendir. Primer yaralanmalarda akut kanama ilk 48 saat içinde, sekonder yaralanmalarda 2 g.-aylar arası. kapsül altında hematom oluşur hematom genişler. Kapsül yırtılır > batın içi kanama. Çift zamanlı kanama.

Parankimde yırtılabilir omentum + komşu organlar + koagulum yırtığı kapatabilir. Abdominal travma sonrasıkısa süren bir şok > latent periyod. Sekonder kanamalarda latent dönem uzun olabilir. Ayrıca hastalarda bulantı-kusma (nadir). Değişik şiddette karın ağrısı. 1/3 olguda sol hipokondrıum-lomber bölgede ağrı. Sol omuza vuran ağrı  > Kehr bulgusu. Sol üst kadranda hassasiyet-kitle. Hafif şikayeti olan hastada Trandelenburg da sol omuzda ağrı > Kehr bulgusu.

Parasentez: İlk muayene esnasında dört kadranda rektus kasının dış kenarından yapılan ponksiyon. Ameliyat geçirenlerde, gebelerde, distansiyon olanlarda kontrendike 10 cc defibrine kan gelmesi. Bu girişim 1-2 saat ara ile tekrarlanabilir.

Periton lavajı: Göbek altından batın içine kateter yerleştirilmesi, terapötik ve diyagnostik amaçlı. Batın içi SF ile yıkanıp, kanamanın şiddeti takip edilir. Kateterden safra, ince barsak-kalın barsak mayii gelmesi, gram boyamada bakteri görülmesi. Laparotomi. Ayrıca alına sıvıda mm3 de 100.000’den fazla eritrosit 500’den fazla lökosit görülmesi.

Cerrahi tedavi: Yaralanmanın derecesine, hastanın genel durumuna bağlıdır. Minör-minimal yaralanmalarda direkt tamponat-hemostatik ajanlar, Splenorafi, Parsiyel splenektomi. Splenektomi; pedikül- mülipl kapsül-parankim yırtıklarında.

Hematolojik hastalıklarda splenektomi:
Herediter sferositoz, orak hücreli anemi, talasemi, pirüvat kinaz eksikliği, idiyopatik otoimmün hemolitik anemi, idiyopatik trombositopenik purpura, trombotik trombositopenik purpura, myeloproliferatif hastalıklar, lenfomalar, lösemiler ve hodgkin hastalığı, felty sendromu, sarkoidoz, gaucher hastalığı.

Herediter sferositoz: Otozomal dominant kalıtılır. Eritrosit membran bozukluğudur, Splenektominin en sık yapıldığı konjenital anemi. Klinik bulgular; anemi, retikülositoz, sarılık, splenomegali. %30-60 pigmente safra kesesi taşları. Periferik yaymada sferotik eritrositler görülür. Splenektomi ile tam kür elde edilir. Hemoliz kesilir, sarılık kaybolur. Membran anomalisi ve sferositoz kaybolmaz. 4 yaşına kadar beklenmesi!! Kolelitiyazis mevcutsa kolesistektomi uygulanmalı.

İdiyopatik trombositopenik purpura: Edinsel. İgG antitrombosit faktörler dalakta ve yıkıma neden olur. Klinik bulgular: ekimoz, purpura, dişetlerinde kanama, vajinal ve GİS kanaması, hematüri. İntrakranial kanam % 2 ve öldürücü, erken yaşta. Trombosit sayısı düşük, megakaryosit sayısı artmış. Akut olgularda: karın ağrısı, bulantı-kusma, ateş, dispne, taşikardi, sarılık, anemi. Tanı: periferik yayma KKH % 60’tan fazla sferosit şeklindeki hücreler, KKH sayısı 2-4 milyon veya azalmıştır, Hb düşmüştür, % 30-60 hastada kolelitiyazis.

Splenektomi endikasyonları: intrakranyal kanama varsa acil splenektomi, medikal tedaviyle trombosit sayısı yükselmezse, medikal tedaviye rağmen nüks olursa, çocuklarda trombositopeni akuttur ve spntan geriler- nadiren splenektomi gerekir. Splenektomi % 75-85 başarılı. Aksesuvar dalak % 15-30 başarısızlık nedeni.

Tedavi: yegane tedavi splenektomidir. Çocuklarda 4 yaşına kadar beklenilmeli. İyileşmeyen bacak ülseri olanlarda erken splenektomi, invivo hemoliz durur, KKH hayat süresi normale döner, sarılık kaybolur. Resesif geçişli olanlarda splenektomi sonrası anemi tam düzelmez. Kolelitiyazis varsa kolesistektomi.

Trombotik trombositopenik purpura: Arteryel ve kapillerlerin hiyalin membranlarla tıkanması. Klinik bulgular: purpura, ateş, hemolitik anemi, nörolojik belirtiler, böbrek hastalıkları (hematüri, yetmezlik). % 5 gebelikte ortaya çıkmakta.

Laboratuvar: hiperbilüribinemi, proteinüri, hematüri, anemi, lökositoz, derin trombositopeni (trombosit 50.000’den azdır), kanama zamanı uzamış, pıhtılaşma zamanı normal, K.İ. megakaryositi artmıştır, turnike testi (+). İntraserebral kanama, böbrek yetmezliği ile ölüm görülebilir.

Tedavi: tekrarlayan plazmaferez, yüksek doz steroid ve splenektomi bazı olgularda başarılı. 6 hafta-2 ay  arasında steroid tedavisi, yüksek doz GG İV. Tedaviye cevap alınmazsa splenektomi. Remisyon sonrası nüks splenektomi? Çocuklarda medikal tedaviye cevap yoksa ve kronikse splenektomi. Splenektomi sonrası %75-85 iyileşme. İntrakranyal kanama varsa acil splenektomi. Cerrahi sonrası nüks aksesuvar dalak?

Orak hücreli anemi: Klinik bulgular: kronik anemi, sarılık. Karın ağrısı vasküler tıkanmaya bağlı. Akut karın ağrısını taklit eder!! Kemik ağrısı, hematüri, priapizm, nörolojik belirtiler, bacak ülserleri. Dalak infarktüsü dalak absesi, visseral organlarda staz. Akut batın. Karın ağrıları, kramplar. Splenik damarlarda tromboz, splenomegali, dalak ağrıları, ateş > dalak absesi. Tanı: periferik yayma, elektroforezde Hb-S. Splenektomi, dalak absesi, eritrositlerin dalak içi sekestrasyonu.

Tedavi: dalak absesi sebebiyle splenektomi yapılabilir. Akut splenomegali + Hb süratle düşerse splenektomi. Splenektomi oraklaşmaya etkili değil. Çok az hastada (hipersplenizm) endikasyonu var.

Talasemi: Hb sentezinde defekt, otozomal dominant kalıtlır. İki tiptir: T. Major; düzenli aralıklarla transfüzyon gerektirir. T. Minör. Splenektomi endikasyonları; semptomatik splenomegali, dalak infarkt. neden olduğu ağrılı durumda, splenektomi sonrasında transfüzyon ihtiyacı azalır, splenektomi sonrası enfeksiyon riski yüksek.

Pirüvat kinaz eksikliği: Nadir görülür. Otozomal resesif geçiş gösterir. Eritrositlerde ATP üretiminde azalma mevcut. Değişik derecelerde hemolitik anemi mevcut. Splenektominin faydası var. Anemi kısmen düzelir. Glikoz-6-fosfat eksikliğinde splenektominin faydası yok.

İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi: Dalak antikorların kaynağı olmakta. Eritrositlerin sekestrasyonu primer dalakta. Her yaşta, genellikle 50 y. sonra kadınlarda. Hafif sarılık, % 50 splenomegali. Şiddetli olgularda hemoglobinüri ve ATN. Direkt coombs müspet. Öncelikle anemi derinleşirse steroid tedavisi. Kontrendike veya etkisiz ise > splenektomi. Splenektomi % 80 etkili, nüksler olabilir.

Myeloproliferatif hastalıklar: KC, dalak ve kemik iliğinde eş zamanlı bağ dokusu proliferasyonu. Myeloid metaplazi, polisitemia vera, idyopatik trombositoz, myelojenöz lösemi ile birlikte. Klinik bulgular: çok büyük dalak-PH, dalak enfeksiyonuna bağlı ağrı, abdominal rahatsızlık, erken doyma, spontan kanama, kemik ağrısı, kaşıntı, hipermetabolizma, üre yüksekliği, 2/3 hepatomegali.

Laboratuvar: normokronik anemi, lökositoz, yaymada immatür myeloid hücreler, 1/3 trombositopeni, ¼ trombositoz. Tedavi: periodik transfüzyonlar, busulfan, testesteron. Splenektomi endikasyonları: semptomatik splenomegali, transfüzyon ihtiyacında artış, KT’yi engelleyen trombositopeni. Splenektomi komplikasyon oranının yüksek olduğu durumlar: postoperatif trombositoz, SMV-PV-SV trombozu, dirençli asit, hepatik ve böbrek yetmezliği.

Lenfomalar, lösemiler, hodgkin hastalığı: Esas tedavi KT ve RT. Splenektomi endikasyonları; semptomatik splenomegali, medikal tedaviyi engelleyen trombositopeni-lökopeni. % 75 sitopeni düzelir. Sürvide düzelme yok. Saçlı hücreli lösemi; anemi, trombositopeni ve lökopeni varsa splenektomi etkili, % y. sürvi % 75. Günümüzde BT nedeniyle hodgkinde evreleme için splenektomi azalmış.

Felty sendromu: Anemi, trombositopeni, romatoid artrit, splenomegali ve nötropeni. Splenektomi, bazen KS’ler etkisiz kaldığı durumda derin nötropeniye etkili ve enfeksiyonlardan koruyucu. Endikasyonlar; ciddi-tekrar eden enfeksiyon, transfüzyon gerektiren anemi ve aşikar trombositopeni olgularında splenektomi sonrası nötropeni devam eder fakat enfeksiyona nötrofilik cevap düzelir. Artrit etkilenmez.

Sarkoidoz: % 25 splenomegali mevcut. Bunların % 20’sinde hipersplenizm gelişir. Purpura ve trombositopeni görülür. Anemi, nötropeni ve spontan dalak rüptürü görülebilir. Semptomatik splenomegali ve hipersplenizmde splenektomi endikasyonu var.

Gaucher hastalığı: RES’de glikolipid serebrozidler depolanmıştır. Klinik bulgular; splenomegali, lenf bezleri büyümesi, hipersplenizm. Tedavi; splenektomi ile hipersplenizm düzelir, splenektomi hastalığın seyrinde etkisiz. Postsplenektomik sepsis riskini azaltmak için parsiyel splenektomi uygulanabilir.

Dalak tümörü: Benign-malign. Çok nadir. Genellikle lenfatik-vasküler kaynaklı. Nadir metastatik kaynaklı. Primer en sık görülen tümör; non-hodgkin lenfoma, primer splenik lenfoma, anjiosarkom (en sık lenfoid dışı malignite, vinil klorid etken) Klinik bulgular; sol üst kadran ağrısı, palpabl splenomegali. Laboratuvar; hipersplenizm bulguları, anemi, lökopeni, trombositopeni, nadir spontan batın içi rüptür. Tedavi; splenektomi ile kesin tanı-histopatolojik, semptomatik splenomegali düzelir, hipersplenizm bulguları geriler.

Dalak kistleri: Nadir. Genellikle tesadüfen USG-BT’de tespit edilir. Sıklıkla semptom vermezler. Genellikle soliter; konjenital (gerçek kistler veya psödokist), dejeneratif, parazitik (genellikle ekinokokkus tipleri). Semptomatik kistlerde splenektomi endikasyonu vardır; bası nedeniyle, rüptür tehlikesi nedeniyle, 10 cm’den büyük olması. Hidatik kistler; enfekte-abse, rüptür (splenektomi endikasyonu). Dalak fonksiyonlarını korumak için parsiyel splenektomi.

Dalak apsesi: Nadir tanı konulur. Tedavisi güç ve ölümcüldür. % 70 uzak primer bir odaktan yayılma sonucu; endokardit, piyelonefrit, İV ilaç kullanımı, travma, orak hücreli anemiye bağlı enfarktüs, mide-kolon perforasyonuna bağlı pankreatik, perinefritik komşu apsenin yayılımı. Klinik bulgular; ateş, lökositoz, sol üst kadran ağrısı, splenomegali % 40, sol omuz ağrısı, sol diyafragmada yükselme, plevral effüzyon.

Tedavide geniş spektrumlu antibiyotik verilmeli. Streptokok ve stafilokoklara etkili antibiyotik verilmeli, fungal enfeksiyonlara dikkat edilmeli. Tek-ünilokuler abselerde USG-BT eşliğinde perkütan kateter uygulaması yapılmalı. Genellikle splenektomi uygulanır.

Splenik arter anevrizması: Aterosklerozu olan yaşlı hastalarda. ADBG’de kalsifiye anevrizma duvarı. Asemptomatik olgularda tedavi gerekmez. İntraoperatif tespit edilirse proksimal ve distali bağlanır. Rüptür haline çift ligasyon-splenektomi. Arteriyovenöz fistül gelişirse splenektomi.

Splenektomi sonrası komplikasyonlar: Kanama, atelektazi, pnömoni, plevral sıvı toplanması, subfrenik abse, splenektomi sonrası sepsis, pankreatit, trombositoz ve lökositoz, mide perforasyonu-fistül gelişimi.

Splenektomi sonrası sepsis: Akut postsplenektomik sepsis (APSİ). Postsplenektomik sepsis %3.8 insidans. Geç ortaya çıkan bir enfeksiyon. Hafif bulgularla başlayabilir. Fulminant sepsis, DIC, bakteriyemi gelişebilir. Erişkinlerde mortalite % 60. Etken; % 50’den fazla S. Pneumoniae, H. İnfluenza, N. Meningitidis.

Tedavi için öncelikle doğru tanı. Yüksek doz 3. grup sefalosporin. Koruyucu tedavi; 5 y.<  ve immünosupresif tedavi alan olgularda streptokok aşısı, ömür boyu koruyucu tedavi (penisilin). Hematolojik nedenlerle splenektomi yapılan olgulara; erişkinlerde pnömokok aşısı, çocuklarda buna ek olarak H. influenza aşısı uygulanmalı, en iyi aşılanma zamanı preoperatif 10 gün öncesi.

YORUMUNUZ VAR MI?

Label

İsim*

Email*

Δ

Label

İsim*

Email*

Δ

0 Yorum

Inline Feedbacks

Tüm yorumları gör