Otoskleroz nedir, tanısı ve tedavisi

Labirentin kapsülün fokuslar halinde yeni kemik oluşumuyla karakterize hastalığıdır. Otoskleroz Yunanca oto (kulak) ve sclero (sert) sözcüklerinden türemiştir. Von Troltsch 1881’de, bu hastalıkta orta kulak mukozasının bozukluğunu tariflemiştir ve “otoskleroz” terimini kullanan ilk kişidir. Politzer 1893’te, otosklerozu daha önceki enflamatuar kulak hastalığına bağlı olmaktan çok labirent (otik) kapsülün primer bir hastalığı olarak doğru şekilde tariflemiştir. Bezold 1908’de, otosklerozu klinik olarak hikaye, fizik ve odyometrik bulgularını tartışarak daha ileri boyuta taşımıştır.

Otosklerozun Histopatolojisi

Vakaların yarısında tek bir odak varken, diğer yarısında birden çok odak saptanır. Bazen bu odaklar histolojik olarak bulunduğu halde klinik belirti vermeyebilir. Otosklerotik odağın en sık yerleşim yeri, stapes tabanının önünde fissula ante fenestram (oval pencerenin önü) adı verilen yerdir (%80-90). İkinci en sık tutulan yer yuvarlak pencerenin kenarlarıdır (%30-50). Diğer alanlar; kokleanın apikal medial duvarı, koklear aquaduktusun arkası, semisirküler kanallara yakın alanlar ve stapes tabanının kendisi.

Histolojik olarak, otosklerotik lezyonlar iki form halinde bulunmaktadır; erken ve geç faz. Erken lezyonlarda birçok hücre tipi bulunmaktadır; histiositler, osteoblastlar ve osteositler. En aktif hücre grubu osteositlerdir. Osteositler, damarlar etrafında bulunan kemiği resorbe ederek damarlarla birlikte mikrosirkulasyonu genişletirler. Osteositler daha da aktif oldukça fibröz doku açısından zengin ve matür kollajenden fakir yeni kemik oluşmaktadır. Geç fazında ise ana bulgu, önceki rezorpsiyon alanlarında yoğun sklerotik kemik oluşumudur.

Otosklerozun nedenleri

Otoskleroz nedeni kesin değildir. Rol oynadığı düşünülen faktörler; yapısal, lokal, genel olarak üçe ayrılır.
Yapısal faktörler: heredite (otozomal dominant), ırk önemlidir. Beyaz ırkta %8-10 histolojik otoskleroza rastlanmıştır, %12’si klinik belirti vermektedir, siyah ırktan 10 kat fazla görülmektedir. Bütün ırklarda, bir kulak etkilendiğinde diğer kulak %80 etkilenip genellikle lezyonlar aynı anatomik lokalizasyonlarda, benzer histolojik fazlarda görülür. Aile hikayesi; %50-60.
Genel faktörler: cinsiyet önemlidir. Kadınlar arasındaki insidans erkeklerin iki katıdır. Hastalığın aktif periodları fertilite periodları ile yakın ilişki gösterir. Otosklerozlu kadınlarda en hızlı progresyon hamilelik sırasında veya sonrasında meydana gelmektedir. Yaş önemldir. Ortalama başlangıç yaşı 20-25’tir. Çok seyrek olarak puberteden önce veya 50 yaşından sonra görülür.

Otosklerozda öykü ve fizik muayene

Otosklerozda ana semptom işitme kaybıdır. İşitme kaybı progresiftir. Stabil dönemler olsa da progresyon stapes fiksasyonu komplet hale gelene kadar (hava-kemik gap’i 50-60 dB) ilerler. Hastaların çoğu hamilelikleri sırasında işitme kaybının arttığından yakınırlar. Değişik çalışmalarda %20 ila %78 arasında willis parakuzisi bulunur. Bu hastaların gürültülü ortamlarda yanındakileri daha iyi duymasını ifade eder.

Bunun nedeni yanındakilerin daha yüksek sesle konuşmalarıdır. İletim tipi işitme kaybı olan hastaların çoğunda bu parakuzi mevcuttur. Hastaların: %60’ında pozitif aile hikayesi, %75’inde tinnitus, %25’inde vestibuler semptomlar vardır. Otosklerozlu birçok hastada timpanik membran normal görülür. %10 hastada schwartze belirtisi olan timpanik membrandan seçilebilecek şekilde promontorium üzerinde bir hiperemi görülebilir. Rinne testinde negatif sonuç bulunur. Weber testi de daha fazla tutulan kulağa lateralizedir, eğer nörosensoriel kayıp varsa karşı kulağa lateralize olur.

Otoskleroz’da laboratuvar bulguları

Otosklerozda objektif ölçüm odyometridir. Progresif ve iletim tipi işitme kaybı otosklerozun majör odyometrik bulgusudur. Saf iletim tipi kayıp hastalığın erken dönemlerinde görülür ve genellikle düşük frekanslardadır. Hastalık ilerledikçe hem iletim tipi kayıp tüm frekanslara yayılır hem de hafif orta sensorinoral kayıp eklenir.

Bu sensorinöral kaybın derecesi yaşa bağlı olarak beklenenden daha fazladır. İletim tipi kayıp 50-60 dB’i nadiren geçer. İlerlemiş vakalarda sensorinoral komponent belirgin hale geçerek iletim komponentini baskılayabilir. Kemik iletimi 2000 Hz frekansında bir düşme gösterir (carhart çentiği). Kemik iletiminde 10-30 dB stapes fiksasyonuna bağlı kayıp mevcuttur, başarılı stapedektomi sonrasında bu kayıp düzelmektedir. Timpanogram piki normal basınç seviyesinde görülür, ancak pikin yüksekliği biraz düşmüş olarak bulunur. Fiksasyonun derecesine göre stapes refleksi normal veya anormal olabilir. İnce kesitli temporal kemik BT yardımcı olabilir.

Otosklerozun takibi

İşitme kaybı 30-40 dB arasında değişen birçok unilateral ve bazı bilateral otosklerozlu hastalar iş ya da okul performanslarında ya da sosyal ilişkilerinde bu işitme kaybından etkilenmezler. Bu hastalar herhangi bir tedaviye kalkışmadan önce progresyon olup olmadığını anlamak için izlenmelidirler. Bu 6 ya da 12 aylık aralıkla yapılacak odyogramlarla yapılabilir. İzleme kararı verirken hastanın kişiliği, mesleği, yaşı önemli faktörlerdir.

Otosklerozun medikal tedavisi

İşitme cihazı takılabilir. Otosklerozlu hastalarda, konuşmayı ayırdetme oranı çok iyi olduğu için hafif veya orta derecede işitme kaybı olan hastalar düşük kazançlı işitme aletlerinden yararlanabilirler. İşitme cihazı özellikle cerrahi uygulanamayan ya da cerrahiyi kabul etmeyen hastalarda uygulanır. Konuşmayı okuma veya görsel ipuçlarını değerlendirme eğitimini içeren rehabilitasyon.
Sodyum florid tuzu kullanımı: otoskleroz’un ilerlemesini engellediğine dair kanıtlar kesin değil. Koklear fonksiyonun progresif kötüleştiği hastalarda kullanılmaya değer. Günde 2-20 mg arası sodyum florid verilir.

Otoskleroz’da cerrahi tedavinin endikasyonları

Genelde hastanın 40 dB ve üzerinde işitme kaybı olması, diyapozon testlerinde kemik iletiminin hava iletiminden daha iyi olması, diyapozon testlerinde 500-1000 Hzde rinne negatifleşmesi (20-25 dB iletim tipi kayıp oluştuğunu gösterir) durumunda cerrahi tedavi verilir. Bilateral vakalarda önce işitmesi kötü kulak ameliyat edilir. Her açıdan simetrik işitme sonuçları elde edildiğinde hastanın kötü olarak değerlendirdiği kulağı opere edilir.

Otosklerozda cerrahi tedavinin kontrendikasyonları

Mixed işitme kaybının parçası olarak minimal iletim tipi işitme kaybı olması, mixed tipte işitme kaybı ve düşük ayırdetme skorları, denge problemi olan yaşlı hastalar, otosklerozlu iyi veya tek işiten kulağı ameliyat etmek kontreendikedir. Klinik olarak etkilenen diğer kulağa stapedektomi ihtiyacı ve zamanlaması da tartışma konusudur.

Otoskleroz’da Cerrahi tedavi – Stapedotomi

Operasyon lokal anestezi altında yapılır. Operasyon mikroskopu altında dış kulak yolu betadinle yıkanıp temizlenir. Orta kulağa endaural (kulak içi) yoldan girilir. Protez uzunluğu ölçülür inkus uzun prosesi alt sınır ile taban arası artı 0.5 mm olarak hesaplanır. İnkudo stapedial eklem ayrılır. Stapes tendonu kesilir bacaklar kırılır. Tabanda 0.8 mm fenestra açılır. Piston yerleştirilir. Fısıltı testi yapılır.

YORUMUNUZ VAR MI?

Label

İsim*

Email*

Δ

Label

İsim*

Email*

Δ

0 Yorum

Inline Feedbacks

Tüm yorumları gör