Nadir görülen Herediter Anjioödem hastalığı alerji ile karıştırılıyor

Yazan Hatice Pala Kaya

19 Mayıs 2020 | Kategori: Allerji / Astım, Güncel / Literatür Print

Paylaş

Tweetle

Paylaş

3K Paylaşım

Herediter Anjioödem hastalığının zamanında doğru tedavi edilmesi gerektiği uyarısında bulunan Türkiye Ulusal Alerji ve İmmünoloji Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Şekerel, Herediter Anjioödem’in (HAÖ) alerji ile karıştırılan ve doğru tedavi edilmezse hayatı tehdit eden genetik bir immün sistem bozukluğu olduğunu belirtti. Tüm dünyada toplumdaki farkındalığın artırılması için 16 Mayıs “Dünya Herediter Anjioödem Günü” olarak çeşitli bilgilendirmeler yapılıyor. Türkiye Ulusal Alerji ve İmmünoloji Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Şekerel ve Derneğin Herediter Anjioödem Çalışma Grubu Başkanı Doç. Dr. Mustafa Güleç, nadir görülen bu hastalığa dikkat çekmek için online bir basın toplantısı düzenledi.

Alerji ile karıştırılabiliyor

Toplantı kapsamında Herediter Anjioödemin belirti ve bulguları hakkında bilgi veren Prof. Dr. Şekerel, hastalığın kaşıntısız şişlik atakları ile kendini gösterdiğini ve genellikle alerji ile karıştırıldığını anlattı. Prof. Dr. Şekerel, “Vücutta bir proteinin (C1 esteraz inhibitörü) eksikliği veya yetersiz işlevi nedeniyle deride, iç organlarda tekrarlayan şişlikler oluşur. Telaffuzu da kendisi kadar zor olan bu hastalık, kol, bacak, yüz, genital bölgede, boyun ve boğazda şişme olarak ortaya çıkar. Kaşıntısız, ağrısız, sınırları tam olarak belli olmayan şişlikler halinde kendini gösterir” dedi.

HAÖ ataklarından hayati tehlike içerenin üst solunum yollarında oluşan ödem olduğunu vurgulayan Prof. Dr. Bülent Şekerel, “En korkulan bölge boğaz (Larinks) tutulumudur. Her yaşta ortaya çıkabilir ancak genelde ileri yaşlarda görülür. Oksijen yetersizliğinden kaynaklanan boğulmaya (asifiksiye) bağlı ölüm 20 dakika ile 24 saat içinde olabilir” bilgisini verdi.

Belirtileri çocuklukta görülmeye başlar

Prof. Dr. Bülent Şekerel, hastalığın ilk belirtilerinin çocukluk çağında görülmeye başladığını, ergenlik ile kötüleştiğini vurguladı. Şekerel, “HAÖ ataklarında belirtilerin seyri hastadan hastaya değişmekle birlikte genel olarak çocukluk çağında başlar. Atakların yüzde 40’ı 5 yaşın altında, yüzde 75’i 15 yaşından önce ortaya çıkar. Ergenlik ile kötüleşir. Ömür boyu devam eder. Ataklar ortalama 24- 96 saat sürer” diye konuştu.

Astımlı hastalar covid-19 salgını nedeniyle tedavilerini aksatmamalı

Stres, travma, enfeksiyon ve hormonal tedaviler atakları başlatabilir

Atakların hastanın hayatını zorlaştırdığını ve normal hayat düzenini bozduğunu ifade eden Prof. Dr. Bülent Şekerel, “Hastaların senede 20-100 günleri atakla geçer. Bu durum ciddi okul ve iş günü kaybına neden olur. HAÖ atakları spontane olarak ortaya çıkabilir. Atakları başlatan diğer etkenler ise, stres, basınç ve travma, medikal girişim, diş çekimi, menstruasyon, hormonal tedaviler, bazı tansiyon ilaçları ve enfeksiyonlardır. Gebelik de atak başlatabilir ve bu durumdaki kişiler daha çok dikkat etmeli” dedi.

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı ile de karıştırılıyor

Türkiye Ulusal Alerji ve İmmünoloji Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Şekerel, Herediter Anjioödem hastalığının özellikle belirtiler yönünden Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı ile de karıştırılabildiğine dikkat çekerek, “Bu hastalığı tehlikeli yapan bir diğer özellik alerji dışında, Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı ile karıştırılması. Çünkü bu hastalığın da belirtileri gerçekten Herediter Anjioödeme çok benzer. İki hastalık da sıklıkla karın ağrısı atakları ile seyreder. Öyle ki hastalar bu şikâyet nedeniyle yanlış tanı alabilirler.

İnsanlar çocukluk çağından itibaren vücutlarının değişik bölgelerinde devamlı oluşup sonra kaybolan şişliklerden ve şiddetli karın ağrısından yakınırlar. Sonra da Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı ile yıllarca tedavi görürler. Bu da kişinin sağlığının giderek bozulmasına neden olur” uyarısında bulundu.

Herediter Anjiyoödem’de aile taraması önemli

Türkiye Ulusal Alerji ve İmmünoloji Derneği HAÖ Çalışma Grubu Başkanı Doç. Dr. Mustafa Güleç ise Herediter Anjiodemin ataklar halinde seyretmesinin, nadir görülmesi nedeniyle sıklıkla akla gelmediğini belirterek, özellikle aile öyküsü de mevcutsa bu hastalıktan şüphelenilmesi gerektiğini kaydetti. Hastanın alerji ilaçlarına yanıt vermemesi halinde hekimlerin HAÖ olasılığını da göz önünde bulundurmasını önerdi.

Türkiye’deki çocukların alerji haritası: Alerjiler son yirmi yılda iki kat arttı

Doç. Dr. Güleç, tanı konulmuş hastalara ilişkin olarak ise tedavi açısından en önemli unsurlardan birinin hasta ve ailesine eğitim verilesi olduğunu, atağı tetikleyen nedenlerin önceden bilinmesinin atak gelişimini önlemede faydalı olacağını kaydetti.

Hastalığın kalıtsal özelliğine dikkat çeken Doç. Dr. Mustafa Güleç, “Bir hastaya tanı koyduğumuzda mutlaka o kişinin yakın çevresini de tarıyoruz çünkü bu hastalık ailesel özellik gösterdiği için o aile içinde diğer kuşaklardaki hastaları saptayabiliyoruz. Hatta bazen geriye dönük olarak tanı almamış ama bu hastalık nedeniyle kaybedilmiş vakalar olduğunu görüyoruz. O yüzden bir indeks vakayı yakaladığımızda onun yakın çevresini tıpkı şu dönemde covid-19’da olduğu gibi, filyasyon yapar gibi tarıyoruz” dedi.

Güneydoğu Anadolu Bölgesinde hasta sayısı daha fazla

Türkiye’deki hasta sayısının bölgesel haritasını çıkarmak için yapılmış bazı çalışmalar olduğunu bildiren Doç. Dr. Mustafa Güleç, Herediter Anjioödemin genetik bir hastalık olduğu için özellikle belli bölgelerde daha fazla görüldüğünü belirtti.

Doç. Dr. Güleç, “Güneydoğuda, Urfa, Mardin civarında, benzer şekilde Konya civarında bir yığılma olduğunu biliyoruz ama onun haricinde tüm ülkemizde dağılmış durumda. Tanı konulmuş hastaların hepsinin isimleri, listeleri elimizdedir ve ulaşabileceğimiz konumdadır. Bu konuda kurulmuş olan bir hasta derneğimiz vardır; Herediter Anjiyoödem Hasta Dayanışma ve Yardımlaşma Derneği. Bu dernek üzerinden de kolaylıkla hastalarımızla irtibata geçmiş durumdayız” şeklinde konuştu.

İlaç atak anında reçete ediliyor, hastalar zorluk yaşıyor

Doç. Dr. Mustafa Güleç, şişme anında alınması gereken C1 inhibitör konsantresi ilacın sadece atak anında reçete edildiğini, bu nedenle hastaların zorluk yaşadığını vurgulayarak şunları söyledi: “Hasta şişme anında acile başvuracak, oradaki hekim tarafından ilaç reçete edilecek ve hastanedeki bir eczaneden bulunacak. İlaç hastaya gelecek ve uygulanacak, şişmesi inecek. Çoğu hastanede bu ilacın bulunmaması nedeniyle hastanın şişme anında bu ilaca ulaşıp yaptıramaması nedeniyle çok geç kalınabilir. Eğer ses tellerinde şişme varsa o zaman hasta, bu süre içinde kaybedilebilir.”

Türkiye’de besin alerjisi görülme sıklığı son 10 yılda iki kat arttı

Koruyucu tedavi amaçlı reçete edilebilmesi gerekir

Herediter Anjioödem tedavisinde kullanılan ilacın yurtdışından ithal edildiğini belirten Doç. Dr. Mustafa Güleç, Covid-19 pandemisi nedeniyle ithalat, gümrük gibi işlemlerde birtakım gecikmeler yaşanabildiğini söyledi. İlgili firmaların ilacı getirdiğini ve Türkiye’de bulunduğunu ifade eden Doç. Dr. Güleç şunları kaydetti: “Genel olarak hastane eczanelerimiz, konuyu bilen üniversite hastaneleri, eğitim-araştırma hastaneleri ilacı ellerinde bulundurmaya çalışıyor. C1 inhibitör tedavisini, hekim tarafından düzenlenmiş heyet raporu olduğunda sosyal güvenlik kurumu mutlaka karşılıyor.

Sorunumuz şu, SGK sadece atak anında kullanmak üzere ilacı veriyor. Yani hasta ilacı alıp, evinde stok yapamıyor. Bu birtakım sorunlar oluşturuyor özellikle hastaneye ulaşması zaman alacak insanlar için bir problem. O yüzden biz, en az bir atak tedavi edebilecek kadar hastalarımızın elinde ilacının bulunmasını istiyoruz. Evet, SGK tedaviyi atak anında olmak üzere karşılıyor. Endikasyon dışı başvuru dediğimiz bir yöntemle hastanın çok sık atak geçirdiği hekim tarafından belirtilirse, belli sürelerle SGK koruyucu tedavi anlamında da bazı hastalarda tedaviyi kabul ediyor.”