İmmün trombositopenik purpura (İTP) hem çocukları hem yetişkinleri etkiliyor

3 Paylaşım

Bağışıklık sistemindeki bir bozukluk nedeniyle, vücudun kendi hücrelerine saldırmasıyla oluşan bir tür bağışıklık sistemi hastalığı olan immün trombositopenik purpura (İTP), yumuşak dokularda çok kolay çürük oluşması ve kırmızı-mor renkte küçük çaplı döküntülerle ortaya çıkıyor. İmmün trombositopenik purpura (İTP) farkındalık ayı dolayısıyla görüş bildiren Türk Hematoloji Derneği (THD) Başkanı Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, Türkiye’de pek bilinmeyen İTP hastalığına dair önemli bilgiler verdi.

Genelde, isminin baş harflerinden yola çıkarak İTP kısaltmasıyla anılan immün trombositopenik purpuranın bir bağışıklık sistemi hastalığı olduğunu belirten Türk Hematoloji Derneği (THD) Başkanı Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir şunları söyledi: “İmmün, yani bağışıklık sistemi hastalıkları, bağışıklık sisteminde oluşan bozukluklar nedeniyle vücudun kendi yapılarına saldırması sonucunda ortaya çıkar. İTP “idyopatik”, yani neden oluştuğu tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır ve trombositopeni, yani trombosit sayısının düşüklüğüyle seyreder. Bağışıklık sistemi trombositlere karşı antikor salgılar. Bu antikorlar trombositlerin üzerine bağlanır ve trombositlerin parçalanmasına neden olur. Sonuçta ortaya çıkan trombosit sayısı düşüklüğü, vücutta purpura denen kırmızı-mor renkte döküntülerin oluşmasına neden olur.”

Bağırsak parazitleri en çok çocukları etkiliyor ve gelişimlerini engelliyor

İTP hastaları olan kadınlar gebelik süresince takip edilmeli

İTP’nin kadınlarda erkeklere kıyasla daha fazla görüldüğünü belirten Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir şöyle devam etti: “Gebelikte İTP daha sıktır. İTP tanısı koyulan kadınlarda gebelik sırasında trombositler çok daha fazla azalabilir. Bu nedenle İTP hastalığı olan kadınlar gebelik boyunca yakından takip edilmelidir. Çocuklarda ve bebeklerde de İTP gelişebilir, ancak erişkinlerden daha farklı şekilde tedavi edilir., Çocuklarda görülen İTP genellikle kısa sürelidir, oysa erişkin hastalarda kronik (süreğen, uzun süreli) olma eğilimindedir. Bazen İTP, başka hastalıkların seyrinde de ikincil olarak (sistemik lupus eritematozus-SLE, lenf bezesi kanserleri-lenfoma, hepatit ve HIV virüsü ile oluşan enfeksiyonlar gibi) ortaya çıkabilir.”

En önemli belirtiler: kolay çürük oluşumu ve küçük kırmızı döküntüler

Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir hastalık oluşum mekanizmasını şöyle anlattı: “Bağışıklık sistemimiz yabancı organizmaları (bakteriler, virüsler, kanser hücreleri vb) tanır ve antikor denen maddelerle işaretler. Çöpçü hücreler ise, bu işaretlenmiş hücreleri yok eder. İTP’de bilinmeyen bir nedenle bağışıklık sistemi trombositleri yabancı madde olarak işaretler ve bu da trombositlerin başta dalak olmak üzere, savunmada görev alan organlarda parçalanmasına yol açar. Bazı hastalarda bu süreç kemik iliğinde trombosit yapımını da azaltabilir. Deri içine kanamalar sonucu oluşan küçük kırmızı döküntüler ve kolay çürük oluşumu kanamaya yatkınlığın sık rastlanan belirtilerindendir. Kanamaya yatkınlık yaratan kan hastalıklarından biri de ITP’dir. Teşhis hasta öyküsü, fiziksel muayene, kan sayımı ve periferik yayma ile konulabilir. Kesin tanı için diğer trombositopeni yapan hastalıkların (kemik iliğinin kanserleri, dalağı büyüten hastalıklar, hepatitler ve benzeri) olmadığının gösterilmesi gerekir. Bu amaçla bazı biyokimyasal testler, kemik iliği aspirasyonu ve batın ultrasonografisi yapılmaktadır. Şüphelenilen kişilerde viral enfeksiyonlar açısından gerekli kan testleri yapılabilir. Başka bir hastalık bulunamayan bir kişide kanda trombositler düşük iken, kemik iliğinde anormal hücreler görülmemesi ve trombositleri üreten hücrelerin (megakaryositlerin) bulunması ile İTP tanısı konur.”

En yaygın olarak 2-6 yaş arası çocuklarda, 15-40 yaş arası ve 60 yaş üstü yetişkinlerde görülüyor

Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, İTP’nin görülme sıklığını şöyle anlattı: “Yıl başına yeni İTP görülme insidansı çocuklarda 100.000’de 2-8, erişkinlerde 100.000’de 5 kadardır. En sık görülme yaşı 2-6 yaş aralığıdır. Erişkinlerde ise 15-40 yaş grubu ve 60 yaş üstü grupta olmak üzere iki ayrı yaş döneminde sık görülmektedir. İTP akut, kronik veya tekrarlayıcı olarak seyredebilir. Akut formu sıklıkla çocuklarda, kronik formu ise genç erişkinlerde bildirilmektedir. Çocuklarda kronik İTP, erişkinlerde görülen klinik özelliklerle benzerlik göstermektedir. Çoğunlukla belirgin bir klinik bulgu göstermeden sinsi seyretmekte, adölesan yaş ve kızlarda daha sık görülmektedir. Erişkin hastaların çoğu uzun süreli purpura öyküsü ile hastaneye başvururken, çocuklar akut bir klinik tablo ile hastaneye getirilirler. Çocukluk çağındaki İTP’lerde çoğunlukla İTP tanısından 1-2 hafta önce geçirilmiş bakteriyel veya viral bir enfeksiyon öyküsü söz konusudur. İmmun tipte trombositopeni ayrıca kızamık, kızamıkçık, suçiçeği canlı virüs aşılarından sonra da görülebilmektedir. İTP erişkinlerin %30-40’ında bir şikayete yol açmaz ve tam kan sayımı incelemesi sonucunda tesadüfen ortaya çıkar. Çocukların %98’inde ise tanı sırasında hafif kanamalar görülür.”

Trombosit sayısı 50.000 mm³’ün altında olan kanamalı İTP vakaları tedavi gerektiriyor

İTP’li hastaların çoğunda trombosit değeri normalin altında olsa da tedavi gerekmediğini belirten Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, tedavi gerektiren durumları şöyle özetledi: “Trombosit sayısı 30.000-50.000/mm³ altında olup kanama bulguları olan hastalarda tedavi gereklidir. Tedavinin hedefi, bağışıklık sisteminin baskılanarak trombositlere karşı antikor gelişiminin engellenmesi ve dalakta trombositlerin parçalanmasının durdurulmasıdır.

Çocukları en çok soğuk algınlığı etkiliyor! Hangi durumlarda doktora gitmeli?

Bu amaçla kortikosteroid ilaçlar (kortizon), intravenöz immünglobulin ve hayatı tehdit eden kanama durumunda trombosit süspansiyonları kullanılır. Hastaların yaklaşık %30’u kortikosteroidlere iyi yanıt verir ve bu hastaların da yarısının bir daha ilaç kullanması gerekmez. Bu tedaviyle erişkinlerin bir kısmında başarılı sonuçlar alınır. Eğer bu ilaçlarla kalıcı bir etki elde edilemezse, trombositlerin başlıca parçalandığı yer olan dalağın çıkartılması gerekebilir (splenektomi). Genellikle (%50-80 oranında) trombosit değerleri bu ameliyattan sonra güvenli bir düzeye yükselir. Nadiren splenektomiye rağmen kanamaya yol açacak kadar düşük trombosit değerleri devam edebilir. Bu durumda bağışıklık sistemini baskılayacak daha güçlü ilaçların veya kemik iliğinde trombosit yapımını artıran ilaçların kullanılması söz konusu olabilir. IVIG sadece geçici olarak trombosit sayısını yükseltir, kalıcı cevap sağlamaz. Bağışıklığı baskılayıcı ilaçlar ile %5-20 arasında değişen cevap oranları elde edilir. Bağışıklık sistem baskılaması yapmaksızın trombosit yapımını uyaran trombopoetin reseptör agonisti ilaçları kullanım ile hastada hızlı bir biçimde trombosit sayısı yükselir ve kullanım sağlandığı sürece tedavi etkinliğini sürdürür.

İTP hastaları kanamalara karşı dikkatli olmalı

Prof. Dr. Ahmet Muzaffer Demir, İTP hastalarının dikkat etmesi gerekenleri şöyle özetledi:

Ağrı kesici ilaç kullanımı: Herhangi bir nedenle ağrı kesici kullanılması gerektiğinde doktora başvurulmalı. Aspirin ve pek çok ağrı kesici ilaç trombositlerin fonksiyonlarını bozar ve tehlikeli kanamalara neden olabilir. Özellikle aspirin içeren ilaçların alınması çok zararlıdır. Asetaminofen veya parasetamol grubu ilaçlar kullanılabilir.
Diş tedavisi: Dolgu, diş çekimi, diş taşı temizliği gibi işlemlerde aşırı kanama olabilir. Mutlaka doktorunuza danışılmalıdır.
Enfeksiyonlardan korunma: Bulaşıcı hastalığı olan kişilerle yakın temastan kaçınılmalıdır. Viral enfeksiyonlar trombosit değerlerinde düşmeye yol açabilir.
Cerrahi girişim: Herhangi bir cerrahi girişim yapılması gerekirse ilgili doktora İTP hastası olunduğu mutlaka söylenmelidir.
Gebelik: Gebelikte trombosit sayısı normal kişilerde de azalabilir, ancak genellikle hafif trombositopeni şeklindedir. İTP hastalığı olanlarda ağır trombositopeni gelişebilir. Bu nedenle mutlaka düzenli aralıklarla kan sayımı yapılmalıdır. Eğer trombosit değeri çok düşerse, gebeliğin üçüncü ayından sonra kortikosteroid ilaçlar güvenli bir şekilde kullanılabilir. Kortikosteroidler etkili olmazsa doğum sırasında IVIG veya trombosit süspansiyonu ile destek yapılır.