Cerrahi sarılıklar tanı ve tedavisi
Fizyoloji: Bilirubin eritrosit yıkım ürünüdür. Eritrosit kütlesinin % 1’i hergün RES ve dalakta yıkılır. 1 gr Hb yıkılmasıyla 34 mg bilirubin açığa çıkar. İndirekt bilirubin suda çözünmeyen unkonjuge bilirubin, direkt bilirubin ise suda çözünebilen konjuge bilirubindir. Konjugasyonu glukoronil transferaz enzimi sağlar. Safraya atım için konjugasyon şarttır. Barsağa atılan konjuge bilirubinin büyük bir bölümü bakteriler tarafından ürobilinojene, az bir kısmı da unkonjuge bilirubine parçalanır. Unkonjuge bilirubin ve ürobilinojenin bir kısmı enterohepatik dolaşıma geçer.
Ürobilinojen kısmen idrarla ürobilin olarak atılırken, kısmen de bakterilerin etkisiyle sterkobilinojen, sterkobilin veya ürobilinojen halinde dışkıyla atılır. Yenidoğan döneminde görülen sarılığın çoğu fizyolojik sarılık olup, genellikle 2. gün belirginleşir ve 1. haftada maksimum seviyeye ulaşır. 2-3. haftalarda belirginleşen sarılık ise daha çok hepatosellüler hastalıklara ve cerrahi tedavi gerektiren konjenital anomalilere bağlıdır.
Cerrahi sarılık (tıkanma sarılığı) nedenleri: Bilier atrezi (BA), koledok kisti, safra tıkacı sendromu, TPN komplikasyonu, ekstrahepatik safra yolları perforasyonu.
Bilier atrezi:
1953’ de Gross tarafından tarif edilmiştir. 10 000-12 000 canlı doğumda bir görülür. Kız çocuklarında biraz daha sık rastlanır. %10’unda beraberinde konjenital kalp hastalığı vardır.
Embriyoloji: Başlangıçda solid bir kordon halinde olan safra kanalları, 7. haftada tübülarize olur ve 3. aydan itibaren de kanallar içine safra atılmaya başlanır. Daha sonra safra kanalları epitel tıkaçlarıyla tıkanır ve fetal hayatın sonuna doğru rekanalize olarak tekrar açılır.
Fizyopatoloji: BA’li bebekler doğumdan sonraki ilk günlerde normal renkli dışkı çıkarırken, sonradan akolik dışkı çıkarmaya ve sararmaya başlarlar. Hastalık kliniği ilerleyici bir özelliğe sahip olup, olay intrauterin başlar ve doğumdan sonra da devam eder. Hem ekstra hem de intrahepatik safra kanallarının tümünü ilgilendiren dinamik ve progresif sklerozan bir hastalıktır. BA’li bebeklerin % 68’ inde Rotavirus tip 3 ‘ e karşı antikor vardır. Lipoprotein-X testi BA’li bebeklerin tamamında pozitiftir. Gama glutamil transpeptidaz seviyesi BA’li bebeklerde yüksektir.
Anatomik sınıflama: Tip 1 (%10): KC hilusundaki ekstrahepatik safra kanallarında yanıltıcı olarak içi sıvıyla dolu bir kistik genişleme vardır. Ancak intrahepatik safra kanalları ile ilişki yoktur. Tip 2 (%2): Safra kesesi ve sistik kanalın altında kalan koledok kapalıdır. Tip 3 (%88): Tüm ekstrahepatik safra kanallarında tam bir fibröz obliterasyon vardır. Safra kesesi luminalize olmasına rağmen rudimanterdir.
Histopatolojik değişiklikler (2.hafta – 3.ay): KC sert, büyük ve yeşil renklidir. Safra kanalikülleri ve interlobüler safra kanalları safra tıkacıyla doludur (kolestaz). Portal bölgede fibröz doku artışı vardır. Fibrozisin devam etmesi ile progresif sklerozan ve panduktal bilier siroz gelişir. Neonatal hepatit ile bilier atrezini histolojik ayırımı zordur.
Klinik: Yeşile çalan sarılık, 1. hafta sonuna doğru çıkar ve 2-3. haftalarda belirginleşir. Dışkı akolik ve idrar koyu renktedir. Bebekler genel durumu iyi, beslenme ve kiloları normaldir. KC 2-3. haftadan önce palpabl değildir. Daha sonrada kosta kenarını 2-3 cm’den fazla aşmaz. Splenomegali, asit, anemi, portal HT 2. aydan sonra ortaya çıkar.
Tanı: Uzamış sarılık: Full-termde 7 günü, prematürelerde 15 günü geçen direkt bilirubin hakimiyeti. Biyokimya: Serum total bilirubin: 15-20 mg/dl ve direk hakimiyeti. Alkalen fosfataz, SGPT, SGOT, GGTP (gama glutamil transpeptitaz) artar. Dışkıda sterkobilin yoktur. İdrarda ürobilinojen azalmış ve bilirubin artmıştır. Ayırıcı tanıya yönelik tetkikler: TORCH grubu hastalıklar, hepatit B, alfa 1-antitripsin eksikliği, galaktozemi, fruktozemi, kistik fibrozis. USG: Safra kesesi ve extrahepatik safra yollarının normal olup olmadığı araştırılır. Koledok kisti ve safra tıkacı sendromu ayırıcı tanısı yapılır. Tc99m IDA sintigrafisi (PIPIDA ve DISIDA): Radyoizotop madde 5 dk içinde hepatositler tarafından tutulmaya başlar, safra kesesi 10-15 dk da dolar ve 30. dk dan itibaren barsağa geçiş başlar. Hepatitlerde maddenin hepatosit tarafından uptake ve ekskreasyonu yoktur. Ancak neonatal hepatitde de barsağa geçiş olmayabilir. KC iğne biyopsisi: Periportal fibrozis, safra kanalı proliferasyonu ve kanaliküller içinde safra tıkaçları görülür. Diğerleri: diagnostik laparotomi ve laparoskopi, operatif kolanjiografi, ERCP.
Tedavi: Cerrahi tedavi (Kasai operasyonu): Cerrahi tedavi endikasyonları: İsrar eden konjuge bilirubinemi, enfeksiyöz ve metabolik nedenlerin olmaması, Tc99m IDA sonucu hepatik up take olup maddenin barsağa geçmemesi. Medikal tedavi: Antibiyotik; kolanjit ataklarını önlemek için. Steroid; koleretik ve antiinflamatuvar etki için.
Prognoz: Tedavi edilmeyen çocuklar ilk 2 yıl içinde ölürler. Yaşayan çocukların; %90’ında siroz, %23’ünde portal HT ve varis kanamaları görülür.
Koledok kisti:
Safra yollarının konjenital kistik dilatasyonudur. 2 milyon canlı doğumda bir görülür.
Etyoloji: Pankreas sıvısının safra yollarına kaçması sonucu gelişen inflamasyon ve ardından oluşan fibrozisin, proksimal safra yollarında genişlemeye yol açması: 1.pankreas kanalının koledoka yüksekten açılması, 2.pankreas kanal basıncının daha yüksek olması, 3.iki kanal arasındaki açının dike yakın olması.
Sınıflandırma: Tip I: kistik dilatasyon (en sık – %90). Tip II: divertikül. Tip III: koledokosel. Tip IV: intra ve ekstrahepatik kistler. Tip V: intrahepatik kistler (Caroli hastalığı).
Klinik: İnfantil tip (%5): tıkanma sarılığı, akolik gaita, hepatomegali. Erişkin tip (%95): 10 yaş civarında semptomatik. Tekrarlayan sarılık, sağ üst kadran ağrısı, sağ üst kadran kitlesi. Kolanjit atakları; kistin enfekte olması sonucu ateş, titreme ve karın ağrısı ile karakterizedir.
Tanı: USG: kistik safra yolları görülür. Tc99m IDA sintigrafisi: kistik bölgede yoğun madde birikimi olur. ÖMD: duodenumun kist tarafından itildiği ve genişlediği görülür. Diğerleri: PTK, ERCP.
Tedavi: Cerrahi: kistin total eksizyonu ve Roux-en-Y koledoko (hepatiko) jejunostomi. Postoperatif geç dönemde kolanjit atakları vebırakılan dokulardan malignensi gelişmesi riski yüksektir.
Tedavi edilmeyen hastalarda: Bilier siroz, portal hipertansiyon (%12) ve kanama görülebilir. Kistin rüptürü > pankreatit görülebilir.
Enes Başak
https://www.facebook.com/groups/tipnotlari
YAZIYI PAYLAŞ
Yazar Hakkında
Dr. Enes Başak
Aile Hekimliği
YORUMUNUZ VAR MI?