Paranazal sinüsler ve burnun neoplazmları (sinonazal neoplazmlar), oldukça nadir olup solunum ve sindirim yolları tümörlerinin % 3’ünü, tüm malignansilerin de % 1’ini oluştururlar. Nadir görülmelerine karşılık hastalığın başlangıç semptom ve bulguları benign patolojilerden ve inflamatuvar hastalıklardan kolayca ayırt edilemediği için tanı ve tedavi açısından önem arz ederler. Bu malignansiler özellikle beyaz ırkta 50-70 yaşlardaki erkeklerde daha sık olarak gözlenirler. Erkek kadın oranı yaklaşık olarak 2/1 dir. Başlangıç bulguları spesifik olmamakla birlikte kranial nöropatiler, yüzde şişlik ve epistaksis gibi hastalığı düşündürecek özel bulgular sıktır.
Burun boşluğunun tümörleri: Benign; inverted papillom. Malign; skuamoz hücreli karsinom. Paranazal sinüs tümörleri: Genellikle malign; skuamoz hücreli karsinom. Maksiller sinüs en sık tutulan bölgedir. Burun boşluğu, etmoid sinüsler, frontal ve sfenoid sinüs (% 1) tutulabilir.
Paranazal sinüs kanserlerinin % 44’ü mesleksel ekspojur ile ilişkilidir; nikel (yassı epitel hücreli karsinom), krom, isopropil yağlar, volatil hidrokarbonlar, ağaç, ayakkabı ve tekstil sanayi, odun talaşı ve deri tabaklama (adenokarsinom). HPV 6 ve 12; inverted papillomlarda % 24, skuamoz hücreli ca % 4. Baş boyun kanserlerinin etyopatogenezinde önemli rolleri olan sigara içimi ve alkol kullanımı ile sinonazal malignansiler arasında kesin bir ilişki kurulamamıştır.
Burun ve paranazal sinüs bölgesinin benign hastalıkları KBB hekimliği pratiğinde önemli bir yer tutar. Benign ve malign patolojilerin başlangıçta birbirine benzer klinik tablolar sergilemesi malign hastalıkların tanınmasında önemli gecikmelere yol açar. Genel olarak malign hastalıkların ilk semptomların ortaya çıkışından tanınmalarına kadar geçen süre ortalama 6-8 ay olmaktadır.
Erken tanı, sinonazal semptomların uygun ve yeterli bir tıbbi tedaviye rağmen düzelmemesi durumunda malignansiden mutlak olarak şüphelenilmesi ile mümkün olabilecektir. İleri evre hastalıkta sinonazal kanserlerin klasik üçlü bulgusu ortaya çıkar; yüzde asimetri, ağız boşluğunda gözle görülebilir veya palpe edilebilir tümöral kitle, anterior rinoskopide burun boşluğunda kitle gözlenmesi. Bu üç bulgunun tamamı hastaların % 40-60’ında en az bir tanesi de % 90’ında tanı esnasında mevcuttur.
Tam bir KBB muayenesi yapılması gerekir. Tüm sinonazal, oküler ve nörolojik sistem detaylı bir şekilde incelenmelidir. İnfraorbital sinir hipestezisi, diplopi, proptozis ve dişlerde sallanma, düşme olup olmadığı araştırılmalı, yeterli bir topikal anesteziyi takiben nazal endoskopi ile devam edilmelidir. Nazal endoskopide, özellikle kolayca kanayan lezyonlar olmak üzere, saptanan her şüpheli dokudan biyopsi yapılmalıdır. Biyopsinin doku bütünlüğü bozulmamış iken alınacak radyolojik incelemelerden sonra yapılması daha uygun bir yaklaşım olacaktır. Maksiller sinüs neoplazmları antrostomi yoluyla alınmalıdır.
Böylece eğer bir ilerde parsiyel bir maksillektomi bile yapılsa biyopsi yapılan bölge de spesmen içerisinde kalabilecektir. Hastada tercih edilecek tedavi şekli radyoterapi olursa sekresyonlar ve nekrotik materyelin nazo-antral pencere yoluyla drene olması da sağlanabilmiş olur. Caldwell-Luc yaklaşımı ile biyopsi malign tümörlerde gingivobukkal mukoza ve yanak cildine tümör ekimine yol açabileceği için önerilmez. CT-MRI: CT; kemik patolojileri özellikle orbital duvarların incelenmesinde kullanılır. MRI yumuşak doku uzanımlarının değerlendirilmesinde, mukus-tümör ayırımının daha doğru olarak yapılabilmesinde yararlıdır.
Osteoma: en sık beningn tümördür. Rutin sinüs radyografilerinin %1′inde görülür. En sık yerleşim; frontal sinüs (% 57). 5-6. dekatlarda sıktır. E/k: 1.3-2/1. Gardner sendromu; osteoma + yumuşak doku tümörü + polipozis koli.
Ossifiying fibroma. Giant cell granuloma. Fibromiksoma. Osteoblastoma. Fibröz displazi: kemik dokusunun kollajen, fibroblastlar ve osteoid materyel ile değişmesi ile karakterize bir hastalıktır. Genellikle 20 yaş altında görülür. İlgili kemikte şişlik ile kendisini gösterir. Monostotik veya yaygın kemik tutulumları ile giden poliostotik. McCune-Albright sendromu ile birlikte olan şekillerde yaygın iskelet tutulumu ile birlikte, cilt pigmentasyonu ve erken puberte söz konusudur. Baş boyun bölgesinde en sık tutulan kemikler maksilla ve mandibuladır. Tedavide cerrahi ileri şekil bozukluğu, fonksiyon bozukluğu gibi durumlarda söz konusu olup kozmetik kontur sağlanması fonksiyonun yeniden kazandırılması gibi işlemleri kapsar. Radyoterapi malign taranformasyona yol açabileceği için kullanılmamalıdır.
Schneiderian papillom: inverted, fungiform ve silindirik olabilir. Fungiform papillomlar vakalarin % 50 sini oluşturur ve genellikle septumdan gelişir, tıkanıklık ve kanamaya yol açarlar. Silindirik papillomlar vakaların % 3 ünü oluşturur ve burun boşluğunun yan duvarlarında ve sinüslerde yer alırlar. İnverted papillomlar vakaların % 47 sini oluşturur. Orijinleri orta meatus hizasında lateral duvarlardır. Nüks etmeye eğilimlidirler, lokal olarak destrüktif seyir gözlenebilir ve % 2-4 oranında malignansi ile birliktedirler. Hemen daima tek taraflı olan bu lezyonların tedavisi cerrahi olup en sık uygulanan ve altın standart olarak kabul edilen yaklaşım şekli medial maksillektomidir, FESC yapılabilir.
Juvenil nazofarenks anjiofibromu: 1:150.000, adölesan erkeklerde görülür, embolizasyon + FESC yapılabilir.
Pleomorfik adenom: 3. sıklıkta görülür, 5.dekatta sıktır, kadınlarda sıktır, nazal septum, maksiller sinüs tutulumu görülür.
Yassı epitel hücreli karsinom: maksiller ve etmoid sinüs malignansilerinin % 80’ini oluşturur. Maksiller sinüsler % 70, nazal kavite % 20 geriye kalan kısımda burun boşluğunda olmak üzere rastlanır. Frontal ve sfenoid sinüsten başlangıç son derece nadirdir. Hastalık daha ziyade erkeklerde ve 60 yaş üzerinde gözlenir. Tanı aşamasında hastalığın sinüs dışına yayılmış olması hemen daima bir kaidedeir. Hemen % 90 vakada en az bir sinüs duvarında tutulum vardır. Rejyoner yayılım varsa maksiller sinüsler için bu submandibuler (I) bölgede, etmoid sinüsler için II. bölgededir. Nazofarinkse doğru uzanımda retrofaringeal lenf nodları ve oradan juguler ve spinoaksesuvar zincirlere akım olabileceği dikkate alınmalıdır. Prognozun belirlenmesinde tümör diferansiasyonundan ziyade tümörün büyüklüğü ve uzanımları daha önemli bir parametredir.
Adenoid kistik karsinom: oral kavite ve üst solunum yolları mukozasında dağılı bulunan minör tükrük bezleri ve muköz bezlerden gelişir. En sık gözlendiği yer damaktır bunu paranazal sinüsler izler. Paranazal sinüsler vakaların % 14-17’sini oluşturur. Lokal rekürrense ve uzak metastaza eğilimli olan bu tümörlerde geniş cerrahi rezeksiyonlara rağmen birden fazla olan rekürrens odakları ve uzak metastazlar tipiktir. Bu tümörlerin en önemli özelliklerinden biri ve çevre bölgelerde tek tek adalar şeklinde gözlenebilen rekürrenslerin belki de en önemli nedeni sık gözlenen perinöral yayılımdır. Bu nedenle cerrahi sınır sağlamlığı dikkate alınmadan bu tür hastaların uzun süre yakın takipleri gerekir.Uzak metastazlar en sık olarak akciğerlere olur. Rejyoner lenf nodu metastazı ise son derece nadirdir.
Adenokarsinom: maksiller sinüs ve etmoid sinüs kanserleri içerisinde ikinci derecede sıklıkla gözlenen tümördür ve vakaların % 5-20’sini oluşturur. En sık olarak etmoid sinüslerde ve yukarı lokalizasyonda gözlenir. Odun tozuna maruz kalmaya bağlı olarak oluşabilir.
Mukoepidermoid karsinom. Hemanjioperisitoma. Malign melanoma. Olfaktuvar nöroblastoma (estezionöroblastoma). Osteojenik sarkom ve fibrosarkom. Lenfomalar. Metastatik tümörler.
Maksiller sinüs kanserlerinde T değerleri (AJCC). T1: kemik duvarlarda erozyon olmadan sinüs mukozasında sınırlı tümör. T2: alt yapılarda (sert damak, orta meatus) kemik erozyonu veya destrüksiyonu ile birlikte olan tümör. T3: yanak cildi, maksiller sinüs arka duvarı, orbita tabanı veya medial duvarı, ön etmoid hücrelerden her hangi birini tutan tümör. T4: orbital içeriği ve/veya kribriform plate, arka etmoid hücreler veya sfenoid sinüs, nazofarinks, yumuşak damak, pterigomaksiller veya infratemporal fossa veya kafa kaidesi oluşumlarından birini tutmuş tümör.
Sinonazal tümörlerin çoğu ( % 75 ) ileri evre (T3 ve T4 ) de tanınabilmesi tedavide önemli zorlukları gündeme getirir. Bu lezyonların rezeksiyonu çok önemli bir takım fonksiyon ve kozmetik bozuklukları ile birlikte olacaktır. Kafa kaidesi ve orbita bölgesinde daha belirgin olmak üzere hayati yapılara yakınlık nedeniyle lokal kontrolün sağlanması zor olacaktır. Serilerin çoğunda vakaların % 60 ında nüks olduğu bildirilmektedir. Sıklıkla uygulanan tedavi şekli cerrahi sonrası radyoterapi şeklindedir. Orbitanın korunması amacıyla preoperatif radyoterapi uygulanması da bazı yazarlarca önerilmektedir. Başlangıç tedavisinde kemoterapinin yeri deneysel düzeydedir. Bunun dışında rekürrent vakalarda, metastatik lezyonlarda ve unrezektabl tümörlerde uygulanabilmektedir.
YAZIYI PAYLAŞ
YORUMUNUZ VAR MI?